QUISTES INTRAMEDULARES E INCAPACITANTES, UN TRASTORNO CRÓNICO Y PROGRESIVO

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ESTA RARA ENFERMEDAD NEUROLÓGICA CARACTERIZADA POR EL DAÑO PROGRESIVO DE LA MEDULA ESPINAL AFECTA A UNOS 40.000 ESTADOUNIDENSES

Siringomielia es el nombre de una rara enfermedad neurológica, que está caracterizada por la aparición de quistes llenos de líquido dentro de la medula espinal. Se trata de un trastorno crónico y progresivo, que afecta por igual a hombres y mujeres de todas las razas, y aunque puede desarrollarse a cualquier edad, la mayor incidencia de casos se reporta en pacientes de 25 a 30 años.

Los quistes intramedulares también conocidos como siringe o syrinx, generalmente se forman a nivel del cuello y se expanden lentamente, dañando a su paso las fibras nerviosas encargadas de recoger la información de las sensaciones de dolor y temperatura.

Datos publicados por el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares, NINDS por sus siglas en inglés, indican que alrededor de 40.000 estadounidenses sufren esta enfermedad, que debe su nombre a la mitología griega, específicamente a la historia de la ninfa llamada Siringa.

La siringomielia, como trastorno, fue descrito por primera vez en el año 1546 por el anatomista francés Charles Estienne, pero no fue sino hasta 1824 que el médico Olliver D´Angers utilizó el termino tal, y como lo conocemos hoy en día, en su libro Traité de la moelle epinière et ses maladies, en lengua gala.

Ahora bien, no se trata de una enfermedad producto de los nuevos tiempos, pues existen registros que permiten señalar como el primer caso de siringomielia en la historia el correspondiente al legendario héroe romano Gaius Mucius Scaevola, quien demostró ante los etruscos su indiferencia al dolor físico, al poner sus manos al fuego, salvado su vida y logrando la paz en Roma. Y es que precisamente la pérdida de sensibilidad al dolor y a la temperatura es una de las características de este trastorno.

Misterio científico

El origen exacto de este trastorno es aún desconocido pero los expertos sostiene que puede ser resultado de un defecto congénito, específicamente como consecuencia de la anomalía en el cerebro conocida como malformación de Chiari, un problema anatómico que hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal en la parte posterior de la cabeza comprimiendo la médula espinal en la base del cráneo.

Pero además, la siringomielia puede ser el resultado de un trauma severo, una meningitis, una hemorragia, un tumor o una infección, casos que se clasifican como de causa conocida. Aunque lo más frecuente es que la enfermedad tenga un carácter idiopático, es decir, una causa desconocida.

Como parte de los misterios que encierran esta enfermedad está su sintomatología, porque en muchos casos inicialmente no hay ningún síntoma, al parecer estos se van desarrollando lentamente y suelen iniciarse con una tos frecuente y de origen desconocido.

Pero cuando el syrinx se ensancha lo suficiente como para afectar las fibras nerviosas que transportan información desde el cerebro hacia las extremidades, aparecen el dolor, la debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. También se hace evidente la pérdida de masa y función muscular, así como la reducción en la sensibilidad, especialmente a la sensación de temperatura.

La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, posteriormente, los controles vesical e intestinal. Este retraso en la aparición de los síntomas es la responsable de que el diagnóstico se haga por lo general entre cinco y seis años posteriores a las manifestaciones clínicas.

Progresivo e incapacitante

Esta rara enfermedad neurológica no tiene cura ni un patrón de tratamiento pues cada caso es distinto en función a la gravedad de la lesión y su localización, aunque en todos los casos se trata de una lesión irreversible del tejido nervioso que no es posible subsanar. Tampoco existe un mecanismo de prevención para la siringomielia, por lo que la estrategia médica en estos casos es evitar que el daño en la médula espinal empeore.

Lamentablemente no hay fármacos para contrarrestar el avance de la siringomielia, solo para apalear algunos síntomas, entre ellos el dolor, para lo que también se recomiendan ejercicios que ayuden a la movilidad de las articulaciones. Otras estrategias como la radiación se utilizan con poca frecuencia y sus beneficios son limitados.

Lo usual en estos casos es recomendar una cirugía para aliviar la presión en la médula espinal o una derivación ventriculoperitoneal, procedimiento en el cual se introduce un catéter para drenar el líquido acumulado en el syrinx.

Sin embargo, las derivaciones conllevan una serie de riesgos, entre ellos una posible lesión en la médula espinal, una infección, una obstrucción o una hemorragia. Pero más allá de las dificultades, lo cierto es que sin tratamiento, esta condición empeorará hasta producir una grave discapacidad en la persona afectada.

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Fuente:Diario Las Americas

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